LE CORSET GARCHOIS
Pourquoi porter un corset ?
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Le corset est préconisé lorsqu’il y a une scoliose. La scoliose est une déviation latérale de la colonne vertébrale.
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Dans le cas d’une amyotrophie spinale la scoliose est provoquée par le manque de tonus du dos.
La scoliose est systématique chez les enfants atteints d’amyotrophie spinale de type II bien que l’âge d’apparition varie.
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La scoliose occasionne une déformation du dos, de la douleur et de la gêne, et elle peut impliquer des complications respiratoires en déformant le thorax. La déformation du thorax est le principal danger pour ces enfants qui ont des faibles capacités respiratoires.
Le corset est le seul traitement, les enfants atteints de SMA étant trop faibles musculairement pour faire de la kinésithérapie afin de pallier à ce problème.
Qu’est-ce que le corset Garchois ?
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Le corset garchois a été créé dans les années 60, à l’hôpital Raymond-Poincaré de Garches, pour traiter essentiellement les scolioses dans le cadre des maladies neuromusculaires.
Il concilie plusieurs objectifs thérapeutiques :
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Empêcher l’effondrement du tronc, le corset est très près du corps
Corriger les déformations du dos
Ralentir l’aggravation de la scoliose sans gêner la croissance osseuse ni le développement thoracique de l’enfant (Ouverture du corset au niveau du thorax)
Contribuer à l’amélioration des possibilités fonctionnelles de l’enfant et à son développement psychomoteur notamment par l’intermédiaire de la station assisse.
Comment fonctionne le corset Garchois ?
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Le corset Garchois créé une expansion du dos en prenant appui sur les hanches et en étirant vers le haut par l’intermédiaire de la mentonnière.
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Comment est-t-il conçu ?
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Le corset Garchois est composé de 5 pièces qui se fixent entre elles par l’intermédiaire de vis.
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La valve postérieure : Elle recouvre entièrement la partie du dos, depuis le coccyx jusqu’aux omoplates.
Les deux hémi-valves iliaco-abdominales : Elles prennent appui sur les hanches, faisant un effet pince- taille. Elles recouvrent les abdominaux et débordent légèrement sur les dernières côtes. Elles sont reliées à la valve postérieure par des charnières. Les hémi-valves iliaco-abdominales s’ouvrent facilitant la mise en place et le retrait du corset.
Le plastron présternal : recouvre la partie haute de la cage thoracique et s’étend d’une clavicule à l’autre.
La têtière amovible comporte un appui au menton et un appui derrière la tête.
Comment est réalisé le corset ?
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1ère étape : La radiographie
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Afin d’évaluer le degré de scoliose, il faut réaliser une radiographie. Celle-ci sera étudiée par le médecin de rééducation qui donnera les instructions nécessaire à la conception du corset au prothésiste.
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2ème : Le moulage
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La réalisation du corset Garchois se fait à partir d'un moulage en plâtre, de prises de mesures ou d'une prise d'empreinte informatisée en position assise ou couchée par le prothésiste.
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3ème étape : Les essais
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Après la première conception du corset, il faut procéder à des essayages afin d’ajuster le corset. La création d’un corset Garchois est complexe car il doit être au plus près du corps et demande beaucoup de précision. Un suivi régulier est nécessaire afin de faire évoluer le corset en fonction du développement du corps.
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4ème étape : La livraison
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Le corset est livré avec des t-shirts sans coutures qui se portent sous le corset afin de ne pas blesser. Une prise de rendez-vous à proximité de la livraison permet de vérifier le bon ajustement du corset et le confort du patient. Le corset provoque des points de contacts qui peuvent faire apparaître des rougeurs qui disparaissent en deux heures environ. Si des rougeurs persistent au-delà de ce délai, il faut réajuster le corset.
Comment accompagner son enfant dans ce changement ?
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Le corset est une étape pour l’enfant qui doit s’accoutumer à ce changement, au rapport à son corps et à son environnement. L’accompagnement des familles dans l’acceptation du corset est fondamental car il doit être adopté par toute la famille pour que cela se fasse dans les meilleures conditions. S’informer est important pour comprendre les enjeux et les bénéfices du port du corset.
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Quelques astuces pour aider son enfant :
Demandez au prothésiste de réaliser un corset pour le doudou de votre enfant afin qu’il puisse avoir un premier contact positif
Inventez des histoires avec des corsets version armure ou objet magique
Impliquez l’enfant, par exemple dans le choix du motif
Donnez un petit nom au corset
Expliquer à son enfant et mettez aussi des mots sur les émotions de l'enfants et des parents
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Sources :
AFM-Téléthon
Proteor
Hôpital Necker Enfants-Malades
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LES APPAREILLAGES RESPIRATOIRES
Le principal danger dans l’amyotrophie spinale réside dans les complications respiratoires. Du fait du faible tonus musculaire, les capacités respiratoires sont peu développées, et la moindre affection respiratoire peut devenir grave car l’enfant n’arrive pas à éliminer les sécrétions en toussant.
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Afin de pallier au mieux à cet aspect de la maladie, il est mis en place un traitement préventif par l’intermédiaire d’appareillages au quotidien. Ils permettent de développer des capacités respiratoires et d’assister dans les phases d’encombrements.
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En plus de ces appareillages et en cas d’infection respiratoire, un protocole est mis en place s’il n’y a pas d’amélioration dans les trois jours avec mises sous antibiotiques pour éviter toute surinfection et kinésithérapie respiratoire tous les jours afin d’aider à dégager les sécrétions.
LE RELAXATEUR DE PRESSION (ALPHA 300)
Un relaxateur de pression permet de développer les capacités respiratoires. L’appareil insuffle dans les poumons, sous le contrôle de l’enfant, un volume d’air supérieur à la capacité habituelle. Les poumons se gonflent et l’air est expiré par l’enfant. Cela permet de :
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Limiter le risque d’encombrement bronchique
Empêcher la détérioration des alvéoles pulmonaires
Faciliter la toux
Mobiliser la cage thoracique pour plus de souplesse
La mise en place de l’appareil n’est pas évidente puisqu’elle nécessite la compréhension et la participation de l’enfant pour réaliser l’exercice.
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Les séances sont de 30 minutes à 1 heure par jour en continu, et elles débutent entre 18 mois et 2 ans.
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Elles se font à l’aide d’un masque bucco-nasal puis d’un embout buccal quand l’enfant est assez grand.
L’IN-EXSUFFLATEUR  OU AIDE À LA TOUX (LE COUGH ASSIST)
Quand l’enfant est encombré, on utilise une insufflation-exsufflation mécanique qui améliore l’efficacité de la toux et aide ainsi à l’évacuation des sécrétions broncho-pulmonaires.
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Il exerce une aide à l’inspiration en pression positive (hyperinsufflation) sur les voies respiratoires, qui se transforme brusquement en aspiration en pression négative (hyperexsufflation), imitant ainsi une toux.
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L’exercice s’effectue également avec un masque bucco-nasal ou un embout buccal.
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Les séances s’effectuent dans le cas d’un encombrement jusqu’à 2 fois par jours.
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Le nombre de cycle est évalué par les professionnels de santé en fonction des besoins, de l’âge et de la tolérance de l’enfant.
L’ASPIRATEUR DE MUCOSITÉ
L’aspirateur de mucosité permet l'aspiration nasale ou orale des sécrétions en cas d’encombrement par l’intermédiaire d’une sonde.
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LA VNI OU LA VENTILATION NON INVASIVE
©Air liquide healthcare
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La VNI impose lors de la phase inspiratoire, une pression positive au sein des voies respiratoires, le respirateur prend le relais des muscles respiratoires et du diaphragme, ce qui permet de diminuer la consommation d’oxyègne par ces muscles mis au repos.
L’enfant développe des capacités respiratoires et le sommeil est davantage réparateur ce qui permet à l’enfant d’être moins fatigué.
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On utilise habituellement un masque nasal.
La VNI est mise en place la nuit.
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UN TRAITEMENT EXPÉRIMENTAL :
LE SPINRAZA
Une innovation en thérapie génique
Depuis décembre 2016 aux États-Unis et juin 2017 en Europe, le Spinraza ou Nusinersen est utilisé dans le traitement de l’amyotrophie spinale.
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C'est le premier et unique traitement proposé pour traiter l'amyotrophie spinale. Il provient d’un laboratoire américain, BIOGEN. Cette molécule est le résultat de plusieurs années de recherche de la part des chercheurs américains, soutenus par Cure SMA, une association de familles SMA américaine.
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Le spinraza est un traitement expérimental utilisé pour traiter l’amyotrophie spinale à base d’oligonucléotides antisens. Il agit en aidant l’organisme à produite une quantité plus importante de la protéine SMN qui est déficitaire chez les personnes atteintes d’AMS. Cela réduit la perte des neurones et peut ainsi améliorer la force musculaire. Il y a un bénéfice clinique réel mais de niveau variable selon le type d’amyotrophie spinale (I, II, III) et l’âge de début du traitement.
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Le traitement par Spinraza doit débuter le plus tôt possible après le diagnostic. On procède d’abord à 4 injections rapprochées : le premier jour de traitement (jour 0) puis vers le jour 14, le jour 28 et le jour 63 et enfin tous les 4 mois.
Spinraza est administré par voie intrathécale. En d’autre terme, on réalise une ponction lombaire dans la moelle épinière puis on injecte le produit. Le traitement se réalise en hôpital de jour avec une surveillance après l’injection avec une anesthésie locale.
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Actuellement, le traitement présente de réels bénéfices chez les patients, un nouvel essai clinique est envisagé. L'objectif serait d'augmenter la dose de Spinraza afin d'obtenir de meilleurs résultats.
MATÉRIEL MÉDICAL
La mise en place d'appareillages permet d'améliorer le quotidien et de prévenir des complications:
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Des aides au maintien comme le siège moulé, la poussette adaptée, le verticalisateur etc. qui en plus du confort, atténue les problèmes de scoliose et de cyphose, les orthèses qui permettent d'éviter les rétractions articulaires ou encore prévenir la déminéralisation des os.
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En fonctions des difficultés respiratoires de l’enfant, ils peuvent avoir besoin d'assistance respiratoire et des séances quotidiennes sont mises en place pour développer les capacités respiratoires.